안녕하세요, 여러분이 섭취하는 식사는 어떤 구성으로 되어 있는지 알고 계십니까?보통 우리가 흔히 접하는 한식을 비롯해 양식이나 일식도 마찬가지로 탄수화물, 단백질, 지방이 적절히 섞여 있습니다.이렇게 섭취 후에 분해가 돼서 체내에 정상적으로 실려가서 흡수가 돼야 하는데 이때 문제가 생겨서 림프관 발달에 이상이 생기면 우리 몸에 직접적으로 폐와 관련해서 증상이 나타나는 거죠.오늘은 림프관의 과증식으로 인해서 폐 기능 장애를 유발하는 질환에 대해서 알아보겠습니다.
림프란 단백질, 지방, 림프구 등으로 구성된 체액으로 림프관을 통해 체내의 다양한 장기를 순환하고 다양한 성분을 운반해 줍니다.미만성 폐림프관종은 폐, 흉막 및 이를 둘러싼 조직의 림프관의 과증식으로 인해 발생하는 질환입니다.림프관이 과증식하는 림프관종은 뇌를 제외한 몸 어디에도 생길 수 있고 한 부위에 국한되어 생길 수도 있지만 여러 장기에 동시다발적으로 발생할 수도 있습니다.증상의 정도는 발생 부위나 크기에 따라 좌우되며 만성 폐림프관종증의 경우 폐의 기능적 장애를 유발하고 때로는 흉곽을 침범하여 형태 이상을 일으킬 수 있습니다.
이 병의 증상은 개인마다 많은 차이가 있으며 전형적인 양상을 보이지 않습니다.일반적으로 성인보다 소아에서 빠르게 진행되며 일부는 생명을 위협하는 합병증을 겪는 반면 다른 일부는 경증으로 나타나 성인까지 진단받지 못할 수 있습니다.미만성 폐 림프관종증의 증상은 문제가 되는 림프관의 크기와 위치에 좌우됩니다.피로나 악심과 같은 비특이적인 증상을 보이는 경우가 종종 있는데, 흉통이나 천명, 호흡곤란, 만성기침 등 폐와 직접적으로 관련된 증상도 관찰됩니다.일부 환자에서는 반복된 호흡기 감염이나 폐렴까지 보고되기도 했습니다.
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아직, 아직 만성 폐 림프 관종증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다만, 림프 관종증의 경우 일반적으로 발생 과정에서 림프관의 발달에 이상이 생겨서 발병하면 알려지고 있습니다.연구자들은 혈관 내피 성장 인자 3번 수용체가 질환의 발생에 영향을 준다고 생각, 관련 연구를 계속하고 있습니다.진단은 질환의 특징적인 증상 및 병력을 확인하고 각종 검사를 하면 되지만 너무 희소한 증상을 보일 수 있다, 이에 대한 정확한 진단이 쉽지 않습니다.현재 미만성 폐 림프 관종증의 진단은 폐 기능 검사에서 폐가 정상으로 기능하고 있는지를 확인할 수 있고, 림프관 섬광 조영술을 통해서 환자가 림프의 문제임을 확인하고 질환의 침범 범위를 알 수 있습니다.폐 조직 또는 뼈 조직을 떼어 현미경적으로 진단하는 것도 있지만, 아리오 가슴 같은 검사에 따른 합병증을 고려하고 진행해야 합니다.그 밖에도 뢴트겐이나 초음파, CT, MRI이 질환의 위치나 범위를 확인하는데 도움이 됩니다.
이 질환의 치료는 환자의 증상에 따라 다르지만 소아청소년과 의사, 외과 의사, 영상의학과 의사 등 각 분야의 전문가들이 한 팀을 이뤄 환자들에게 체계적이고 통합적인 치료를 제공해야 합니다.병변의 위치, 크기에 따라 그리고 환자의 상태나 부작용, 선호도 등에 따라서도 치료 방법은 다를 수 있습니다.매우 드물지만 특별한 치료 없이 자연 치유된 사례도 보고된 바 있습니다.미만성 폐림프관종증이 한 부위에 국한된 경우에 그 조직을 수술적으로 절제함으로써 치료되는 경우도 있지만, 환자의 대부분은 이에 해당하지 않습니다.문제가 되는 림프관과 정상 림프관이 육안으로 잘 구분이 안 되고 이환된 조직을 완전히 제거하지 못하면 결국 재발하기 때문입니다.
경화요법을 통해 이환된 림프관을 제거하는 치료도 시도되고 있으며 일부 환자에서 좋은 결과를 보이고 있습니다.그러나 반복적인 시술이 요구되는 경우가 많고 질환이 광범위한 경우 효과가 제한적인 것으로 알려져 있습니다.이밖에 미분화폐림프관종증의 치료로는 인터페론알파, 스테로이드를 포함한 다양한 약물치료가 시도되고 있으며, 방사선치료 또한 수술이 불가능한 환자에서 시도되고 있습니다 어떤 치료에도 반응이 없는 심한 경우에는 폐 이식도 고려할 수 있지만 재발이나 합병증 등 아직 극복해야 할 문제점이 많습니다.
의료기술의 발전이 더욱 비약적으로 증대되어 이 질환을 앓는 환자분들의 완치를 기원합니다.감사합니다。
